一般认为，追溯甲锥形腺肌肉组织喜铬细胞的中所枢骨骼肌内肠道称作喜铬肉刺毛（phaeochromocytoma，PCC），而追溯甲锥形腺肌肉组织以外的喜铬细胞统称作副骨骼肌肉刺毛（paraganglioma，PGL），二者合成为PPGL。WHO将其起源的归为中所枢骨骼肌内肠道，而根据动态和喜铬官能的并不相同，PPGL可总称两类，一类为与非同种系统比如说、不具备非同属官能、喜铬漂白阳官能者（肠道皮质醇类递质），另一类为与副非同种系统关系密切、不具备副非同属官能、喜铬漂白阴官能者（不肠道皮质醇类递质）。 副骨骼肌肉刺毛可追溯身体近百，其中所，胸腹部喜铬细胞起源的副骨骼肌肉刺毛，间或皮质醇肠道M-，肩部副骨骼肌肉刺毛常追溯胚胎中所枢骨骼肌嵴组织的特殊中所枢骨骼肌无机化研习神经细胞，如动脉体部、颈静脉、鼓室部和迷走中所枢骨骼肌副骨骼肌，间或皮质醇不肠道M-，位于颈静脉孔区的副骨骼肌肉刺毛，又称作颈静脉球刺毛、无机化研习神经细胞刺毛、腹腔球刺毛等。副骨骼肌肉刺毛是一种少见病，典籍华盛顿邮报PPGL患病率约为0.2%～0.6%，年存活率为2～5人/百万人，颈静脉孔副骨骼肌肉刺毛分之一肩部的0.06%。各年龄阶段均会病症，高峰病症期为30～50岁，没相比的官能别差异。 PPGL不具备一定的内肠道，分之一35%～40%，内肠道病患者病症年青，且多恶官能肿刺毛，容易不具备腹腔活官能皮质醇类递质肠道不同之处。此外，副骨骼肌肉刺毛不具备一定的重新分配排斥，叫作恶官能。不具备皮质醇类递质肠道动态的PPGL，在诊疗上表现为高高血压及其无关心肌梗死，如高高血压发作时“头晕、心悸、本旗”三联征，对诊疗诊断不具备重要意义。无内肠道动态的副骨骼肌肉刺毛常诊断较不方便，常因其他因素见到，如颈静脉孔区副骨骼肌肉刺毛，病患者常因再次出现听力下降、声音嘶哑等病情而见到。 PPGL的放射首选开刀放射，相比较是散布恶官能肿刺毛，有一点提到的是，PPGL的术年前不必来进行充分的术年前打算，以可能会皮质醇肠道M-PPGL围开刀期再次出现高血压大幅波动而危及病患者生命。此外，根据恶官能肿刺毛的位置和微小，可以为了让栓塞放射、放疗或联合放射。回顾官能归纳北京天坛医院中所枢骨骼肌外科7病房该医院的一实有多发副骨骼肌肉刺毛流感。流感收集经首都医科大研习附属机构北京天坛医院委员会审核并保护。 1.流感介绍 病患者男官能，19岁，主因“见到颅上标官能出血9个月初，声音嘶哑2月初”内科以颈静脉孔区上标官能出血入院。病患者因9个月初年前因“心肌梗塞”行CT检验见到腹部精神锥形态上标，一再PET检验谨身体多发上标（腹部、颈静脉孔区），当地医院行腹部开刀放射，临床统计数据谨副骨骼肌肉刺毛。入院病患者椭圆形瘦高体M-，中所枢骨骼肌种系统查体谨声音嘶哑，吞咽及用水稍微有呛咳，余中所枢骨骼肌种系统查体未见相比精神锥形态，高血压及自转短时间。专科查体时正中央所腹部至会陈旧官能开刀瘢痕。完善术年前检验，最主要腹部MRI及甲锥形腺CT检验，追踪高血压及自转等，来不及相比精神锥形态。颈静脉孔区恶官能肿刺毛腹腔成像检验谨右边颈静脉孔区富腹腔恶官能肿刺毛（由此可知1H）。躯干MR及CT检验说明了颈静脉孔区上标（由此可知1A-D），一再极外侧入路动手术术，术中所全动手术。术后病患者再次出现一过官能吞咽不方便病情，一再鼻饲营养及对症放射，病患者恢复原过程平稳，于术后1周恢复原自主进食，声音嘶哑病情基本同术年前，主动及被动咳嗽反射较佳，高血压及自转平稳。术后MR说明了动手术素质满意（由此可知1E-G），随访十一月初，病患者KPS90分，声音嘶哑患者未缓解。 由此可知1 颈静脉孔区副骨骼肌肉刺毛A-C，MRI照相高亮颈静脉孔区上标，恶官能肿刺毛（红色对角）位于右边颈静脉孔区，T2椭圆形高讯号，可见腹腔流空影，增强照相可见恶官能肿刺毛提升相比；D，CT裂隙照相，可见右边颈静脉孔区扩大（黄色对角）；E-G；术后MRI由此可知形，说明了全动手术；H，术年前DSA成像，可见富血供恶官能肿刺毛（橙色对角）。 2.讨论 副骨骼肌肉刺毛是一类少见的中所枢骨骼肌内肠道，不具备内肠道和散布官能病症的不同之处。目年前认为，可总称两种类M-，一种为追溯喜铬细胞，不具备肠道皮质醇类递质动态，最主要喜铬肉刺毛和部分肠道M-副骨骼肌肉刺毛；另外一种为无机化研习神经细胞细胞起源，不肠道皮质醇类递质。诊疗上颈静脉孔区副骨骼肌肉刺毛多仅限于后者。身体多发副骨骼肌肉刺毛少见，间或基因特异官能或内肠道无关。 目年前认为，加入PPGL起因的主要基因特异官能可总称两大类，第一类为与假官能脱水讯号入口无关，最主要PHD2，VHL，SDHx，IDH，HIF2A，FH等，这些基因的特异官能造成了细胞假官能脱水，从而诱发再次出现富抑郁症扭转，最主要腹腔内皮细胞因子及受体的调高等；第二类为关乎线粒体讯号诱导入口精神锥形态激活的基因特异官能，如PI3K/AKT及mTOR讯号诱导入口等，加入的起因其发展。这些病因基因特异官能，往往造成并不相同的综合症，从而再次出现并不相同的诊疗表现亚M-，如VHL基因特异官能可造成了vonHippel-Lindau综合症，病患者再次出现身体多发腹腔母肉刺毛、肾透明肉刺毛及副骨骼肌肉刺毛。 SDH（琥珀酸激酶）并不相同残基的特异官能在副骨骼肌肉刺毛中所较常见，可椭圆形显官能基因，其A、B、C、D、AF2残基特异官能分别叫作副骨骼肌刺毛5、4、3、1、2M-，其中所以SDHD特异官能最常见，后代官能副骨骼肌肉刺毛中所SDHD特异官能率可达到87.1%。副骨骼肌肉刺毛的放射首选开刀放射。然而，对于肠道皮质醇类递质的副骨骼肌肉刺毛，围开刀期高风险较大，中所华医研究会内肠道研究会甲锥形腺研习组推荐除外肩部PGL和肠道多巴胺的PPGL，其余病患者术年前服用α-受体阻滞剂花钱术年前打算，以控制高血压，达到高血压控制规格。而对于非肠道皮质醇类递质的副骨骼肌肉刺毛，术年前只需认真审计，相比较是高血压追踪，预防漏诊。同时，由于本病不具备多发的不同之处，如有多发恶官能肿刺毛，促请官能身体MRI检验。 譬如说病患者经术年前打算声称无高血压精神锥形态，且腹部开刀已经声称作非皮质醇肠道M-副骨骼肌肉刺毛，因此，可按照如前所述散布肩部副骨骼肌肉刺毛术年前打算来进行，围开刀期及术中所高血压等追踪声称病患者恶官能肿刺毛仅限于非皮质醇肠道M-。散布的颈静脉孔区副骨骼肌肉刺毛，病患者常就诊于中所枢骨骼肌外科和耳鼻喉头颈外科，该病只不必与中所枢骨骼肌鞘刺毛或脑膜刺毛等相鉴别，经MRI、躯干CT裂隙照相机骨窗及腹腔成像检验，可见到在T1WI为等讯号或稍微高讯号，内想像中锥形、条索锥形低讯号影，T2WI为长短混杂讯号，可见腹腔流空现象，增强照相说明了显著提升，可椭圆形不均匀提升。 CT照相说明了实质官能恶官能肿刺毛，周遭骨质可有挤压官能损坏。DSA检验可说明了颈静脉孔区相比晚期漂白。譬如说病患者颈静脉孔区的MRI照相、DSA成像均高亮为颈静脉孔区副骨骼肌肉刺毛，术年前确实了诊断，术后临床确诊。该病患者术后再次出现一过官能吞咽不方便、声音嘶哑同术年前，再考虑后组路中所枢骨骼肌损伤主因，术后随访过程中所慢慢恢复原，术后复查MR谨动手术素质满意，但仍只需依然随访推论。本组典籍华盛顿邮报51实有颈静脉孔副骨骼肌肉刺毛，最低随访85.7月初，病患者获取较佳的依然肾功能，且后组颅中所枢骨骼肌动态能慢慢获取代偿，病患者获取较佳的依然肾功能。然而，对于该病患者是否为后代官能副骨骼肌肉刺毛，其家人及姐的体检检验结果，最主要躯干MR及腹部MRI检验、高血压追踪，均未见到精神锥形态，再考虑譬如说病患者为多发副骨骼肌肉刺毛，促请来进行基因追踪，以晚期见到后代官能基因特异官能，晚期放射，减少及癌症造成的心肌梗死。 副骨骼肌肉刺毛恶变及重新分配少见，典籍华盛顿邮报最低10%，普遍存在SDHB基因特异官能者，可行PET身体照相。一般而言，病患者经开刀动手术恶官能肿刺毛，可获取依然生存，相比较是散布流感，非全动手术者可以再考虑放射放射，以获取较高的肾功能。总结：副骨骼肌肉刺毛仅限于少见癌症，根据是否肠道皮质醇类递质可总称两类，本病只不必认真术年前打算，预防围开刀期高血压精神锥形态波动。对于颈静脉孔区副骨骼肌肉刺毛，术年前DSA成像有助于了解的血供及与周遭腹腔的关系。经恰当的放射，病患者肾功能较高，但本病不具备基因排斥，促请病患者鼓励行基因筛查，晚期见到恶官能肿刺毛。 原始应是：王科,谢思宁,郝淑煜,朝堂,冯洁,刚官能伟,张俊廷,吴震.多发副骨骼肌肉刺毛1实有统计数据并典籍温习[J].国际中所枢骨骼肌病研习中所枢骨骼肌外科研习杂志,2017,44(05):531-533.
